Resultados del programa de implantes cocleares de Clínica Las Condes a 20 años de su inicio: serie clínica 1994-2015 / Cochlear implant program results in Clinica Las Condes 20 years since the beginning: clinical series 1994-2015

RESUMEN Introducción: La hipoacusia sensorioneural es la tercera causa de discapacidad en Chile, con incidencia en recién nacidos de 1 a 3 casos cada 1.000 recién nacidos vivos, y prevalencia en adultos de hasta 70%, siendo muchos casos susceptibles de ser tratados mediante implante coclear. Objetivo: Describir resultados de los pacientes sometidos a cirugía de implante coclear en Clínica Las Condes (CLC). Material y método: Estudio longitudinal de cohorte retrospectiva, se analizaron a 237 pacientes implantados en Clínica Las Condes desde 1994 al año 2015. Resultados: Se analizan 237 pacientes, 106 mujeres (44,7%) y 131 hombres (55,3%). El 65,5% de los pacientes se implantaron entre los 2-6 años de vida. Las etiologías más frecuentes fueron hipoacusia congénita no sindrómica (45,9%), genética tardía (11,8%) y posmeningitis (11,4%). Se encontró asociación significativa entre promedio tonal de la palabra (PTP) y presencia de malformación coclear (p =0,008). Sólo 9,9% de los pacientes presentaron otra discapacidad asociada a la hipoacusia. La tasa de reimplante fue 16,3% y sólo la variable malformación coclear se asoció a ella (p =0,016). Conclusión: El implante coclear es una herramienta beneficiosa en pacientes hipoacúsicos que no se benefician de otros dispositivos auditivos ofreciendo la posibilidad de reinsertarlos social y laboralmente con bajo riesgo quirúrgico y alta tasa de éxito.

ABSTRACT Introduction: Sensorineural hearing loss is the third leading cause of disability in Chile, with incidence in infants 1 to 3 cases per 1,000 newborn and prevalence in adult up to 70%, with many cases that can be treated with cochlear implant. Aim: to describe outcomes of our series of patients undergoing cochlear implant surgery at Clinica Las Condes (CLC). Material and method: Retrospective longitudinal cohort study, 237 patients implanted in our center since 1994 to 2015 were analyzed. Results: 237 patients, 106 women (44.7%) and 131 men (55.3%) received a cochlear implant during this period. 65.5% of patients were implanted between 2-6 years of age. The most common etiologies were; non-syndromic congenital deafness (45.9%), late genetic onset (11.8%) and meningitis (11.4%). A significant association between the average pure tone average and presence of cochlear malformation (p =0.008) was demonstrated. Only 9.9% of patients had other disabilities associated with hearing loss. Re-implantation rate was 16.3% and only the variable cochlear malformation was associated to it (p =0.016) Conclusions: The cochlear implant provides clear benefits to patients with hearing impairment who do not benefit from other hearing devices offering the possibility of social and labor reintegrating, with low surgical risk and high success rate.

Evaluación auditiva neonatal universal: revisión de 10.000 pacientes estudiados / Universal newborn hearing screening: review of 10. 000 evaluations

Introducción: La hipoacusia es la discapacidad congénita más frecuente entre los recién nacidos vivos y su diagnóstico precoz e intervención temprana permiten un desarrollo social y educacional normal en el niño. Objetivo: Revisar la experiencia del programa de evaluación auditiva universal de nuestra institución. Material y método: Estudio retrospectivo de todos los recién nacidos evaluados entre mayo de 2001 y diciembre de 2007. El tamizaje auditivo se realizó mediante emisiones otoacústicas y potenciales evocados auditivos automatizados. Resultados: En el período de estudio fueron evaluados 10.095 recién nacidos, pesquisándose 30 casos de hipoacusia congénita. La mayoría de éstas (80 por ciento) correspondieron a hipoacusias leves a moderadas. El diagnóstico de hipoacusia estaba confirmado antes de los 3 meses de vida en el 88,5 por ciento de los casos. Se calculó una tasa de hipoacusia congénita de 2,8 por cada 1.000 recién nacidos en sala cuna y de 21 por cada 1.000 recién nacidos de alto riesgo (UTI neonatal). Discusión: En nuestros resultados destacan la amplia cobertura lograda y la precocidad del diagnóstico, lo que ha permitido realizar una oportuna intervención y rehabilitación.

Introduction: Hearing loss is the most common congenital disability, and its early recognition and treatment is important for the normal social and educational development of the child. Aim: To review the results of the universal newborn hearing screening program at our institution. Material and method: Retrospective study of all newborns examined between May 2001 and December 2007. Hearing screening was carried out by otoacoustic emissions and automated auditory brainstem potentials. Results: 30 cases of congenital hearing loss were detected among the 10.095 newborns that were examined during the study period. Most hearing impairments (80 percent) were mild to moderate. Diagnosis of hearing loss was confirmed by the age of 3 months in88.5 percent> of the patients. We estimated a congenital hearing loss rate of 2.8 cases in 1000 newborns at the nursery, and of 21 cases In 1000 high-risk newborns (neonatal ICU). Discussion: From our results, it is noteworthy the high coverage and the early diagnosis achieved, which enabled us to make timely interventions and rehabilitation.

El sonido y la audición ¿cómo los medimos? / How we mesure sound and audition

La medición de la audición a través de la audiometría e impedanciometría es un proceso habitual de la práctica Otorrinolaringología (ORL), sin embargo para los médicos no ORL son exámenes difíciles de comprender. Se revisan las bases físicas y se explican conceptos de la generación del sonido, cómo se propaga e interactúa con los individuos y cómo se comporta éste al ingresar al sistema auditivo. La onda sonora es conducida por el oído externo y oído medio al oído interno donde es transformada en una energía eléctrica que viaja a través del nervio y vía auditiva hacia la corteza cerebral; donde es procesada e interpretada la información recibida. La importancia de la detección temprana de la hipoacusia, la clasificación de los diferentes tipos y sus repercusiones en los diferentes grupos etários es analizada. La metodología empleada para realizar e interpretar la audiometría e impedanciometría en las diferentes patologías es discutida, así como las más frecuentes alternativas de tratamiento

The use of audiological test is very common in otolaringology practice, but general doctors are not acostum to see and understand these test. The principles of sound, it’s generation and propagation is checked. The sound wave is conduced by external and middle ear to inner ear, and this mechanical energy is transform in an electrical signal that goes through the auditory nerve to brain cortex. The importance of recognice the patiens whith hearing loss is analized and different class and its consecuenses are discusses. The way that audilogical test are made and it right interpretation in different disease is review, like the most frequent chances of treatment.

Hallazgos sobre la alteración de la señal auditiva aferente cortical en la enfermedad de Méniére / Findings on the alteration of the cortical afferent auditive signal in the Méniére disease

Se presenta un trabajo retrospectivo, donde se analizaron las respuestas del sistema auditivo aferente central en 36 enfermos que presentaban vértigos y desequilibrio, hipoacusia fluctuante y tinnitus que clínicamente fueron considerados portadores de la Enfermedad de Méniére clásica. Se estudiaron con los exámenes otoneurológicos habituales, y además se estudió la vía auditiva aferente central con el mapeo cerebral auditivo promediado. Este estudio se realizó en todos estos pacientes mediante la estimulación sonora de un oído, y posteriormente se registraron las respuestas aferentes en la corteza cerebral hasta los 15 milisegundos, a través de un electroencefalógrafo computarizado de 22 canales, y promediándolas para eliminar actividad cerebral no auditiva, lo que permitió a través de la Transformada rápida de Fourier, hacer un mapeo topográfico de las respuestas eléctricas del tronco cerebral y de las zonas cerebrales que procesan la audición. Luego de las respuestas de un oído se examinó sucesivamente el otro oído. Los mapeos cerebrales así obtenidos en los 36 enfermos portadores la Enfermedad de Méniére unilateral, y repetidos en fases de hipoacusia, como de normalidad auditiva, se compararon con los que se obtienen en las personas sanas y sin patología auditiva. El hallazgo más relevante fue: en todos los enfermos de Méniére encontramos alteración de la señal aferente a nivel de la corteza cerebral auditiva primaria contra lateral y de la corteza auditiva secundaria ipsilateral. Esta respuesta de la corteza cerebral auditiva, diferente de la que encontramos en las personas normales, podría ser útil para buscar el origen de la Enfermedad de Méniére.

Mapeo cerebral auditivo promediado / Averaged auditive brain mapping

Con esta primera publicación, se presenta un nuevo método práctico para la exploración clínica de la vía auditiva desde el oído hasta el cerebro, y que a través de la promediación de 4.000 estímulos, tiene la propiedad de permitir visualizar gráficamente las respuestas evocadas en el tronco cerebral y en ambos hemisferios cerebrales. Así, presentamos los resultados obtenidos al examinar con este nuevo método a 60 oídos normales de 30 personas sanas y jóvenes, como una manera de conocer cuál es el patrón de procesamiento normal de las señales auditivas evocadas en el cerebro, entre los 5 y los 15 milisegundos, después de aplicado un estímulo en un oído. Se concluye que es un examen útil para conocer el procesamiento de las señales auditivas en el cerebro y, además, demuestra que aparentemente las cortezas auditivas, primaria y secundaria, no son el término de la vía auditiva sino sólo estaciones de relevo

Algunos casos clínicos evaluados con emisiones otoacústicas: ¿corresponden a disfunciones auditivas retrococleares? / Some clinical cases assessed with otoacustic emissions: are they retrocochlear auditive disfunctions?

Se analizan 5 casos clínicos de pacientes portadores de hipoacusia neurosensorial, a los cuales se les realizó un estudio audiológico completo, estudios de imágenes y de funcionamiento cerebral. Destacamos la presencia de las emisiones otoacústicas espontáneas y/o productos de distorsión en estos pacientes, y la relación inversa encontrada entre ellas; donde las primeras se encuentran presentes a intensidades altas, mientras que las segundas se encuentran muy débiles o ausentes. Se presentan algunos tratamientos farmacológicos con ansiolíticos, antidepresivos y anticonvulsionantes, observando la respuesta clínica y la modificación de los exámenes audiológicos.

Síndrome de sordera por inhibición eferente retrococlear / Retrocochlear inhibition efferent deafness syndrome

Se presenta un cuadro clínico caracterizado por sordera sensorineural súbita o ráoidamente progresiva, acompañado de acúfenos y ocacionalmente de mareos, y todo esto relacionado con una situación estresante, que se produce en personas con personalidad tensa, perfeccionista e incapaces de relajarse. Se describe el posible mecanismo de esta inhibición activa eferente sobre uno o ambos oídos, por parte de la corteza vía geniculado medio al colículo inferior y desde esta al ramo olivo coclear, cuyas neuronas eferentes terminan en las células ciliadas externas. El posible modo de actuar de esta inhibición retrococlear eferente, sería a través de alterar el funcionamiento normal de las células ciliadas externas, las que cesarían en su función amplificadora y moduladora, causando sordera y acúfenos, posiblemente por alteración inmediata de la señal que se origina en las células internas y que va hasta la corteza por la vía aferente. Por el tipo de personalidad de los enfermos en que se manifiesta este síndrome de sordera por inhibición retrococlear eferente (SIRE), se postula que podría deberse a un trastorno en los neurotrasmisores similar al que se ve en la depresión endógena, y esta falta actuaría en los núcleos geniculado medio y colículo inferior, haciendo fallar el control eferente que éste ejerce sobre la cóclea.